vitalwiki

TRIM22-gerelateerde inflammatoire darmziekte

ORPHA:597201· ICD-10 K52.8· TRIM22-related inflammatory bowel disease

Definitie

Een zeldzame, genetische gastro-enterologische aandoening, gekenmerkt door aanvang in de zuigelingen- of kindertijd van ernstige gastro-intestinale inflammatie. Patiënten vertonen een variabel fenotype met onder meer koorts, diarree, niet-gedijen, orale ulcera, fistulerende perianale ziekte, stricturen, granulomateuze colitis, en recidiverende bacteriële en virale infecties.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Neonatal