IgG4-gerelateerde systemische ziekte

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekenmerkt door massavormende laesies met een lymfoplasmacytair infiltraat rijk aan IgG4-positieve plasmacellen en storiforme fibrose, die vaak obliteratieve flebitis vertonen, en meestal gepaard gaan met verhoogd IgG4-gehalte in serum. Nagenoeg elk orgaan kan getroffen worden, maar pancreas, speekselklier en oogkas worden het vaakst aangetast. Betrokkenheid van meerdere organen (synchroon of metachroon) is typerend. Vele patiënten vertonen lymfadenopathie, meestal met betrokkenheid van mediastinale, intra-abdominale, axillaire en cervicale lymfeklieren. Symptomen kunnen meestal toegeschreven worden aan het massa-effect van de laesies.