Enfermedad sistémica asociada a IgG4

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por lesiones formadoras de masa con un infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas positivas para IgG4 y fibrosis estoriforme, que a menudo presenta flebitis obliterante y, por lo general, se acompaña de niveles séricos elevados de IgG4. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo el páncreas, la glándula salival y la órbita los más comunes. La afectación multiorgánica (sincrónica o metacrónica) es habitual. Muchos pacientes muestran linfadenopatía, que afecta con mayor frecuencia a los ganglios mediastínicos, intraabdominales, axilares y cervicales. Los síntomas suelen ser atribuibles al efecto de masa de las lesiones.