IgG4-assoziierte Systemkrankheit

Definition

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch Gewebeverdichtungen mit einem lymphoplasmatischen Infiltrat, das reich an IgG4-positiven Plasmazellen ist, und durch eine stadienförmige Fibrose gekennzeichnet ist, die häufig eine obliterative Phlebitis aufweist und in der Regel von einem erhöhten IgG4-Serum begleitet wird. Fast jedes Organ kann betroffen sein, wobei die Bauchspeicheldrüse, die Speicheldrüse und die Augenhöhle am häufigsten betroffen sind. Typisch ist die Beteiligung mehrerer Organe (synchron oder metachron). Viele Patienten weisen eine Lymphadenopathie auf, am häufigsten mit Beteiligung der mediastinalen, intraabdominalen, axillären und zervikalen Knoten. Die Symptome sind in der Regel auf die Gewebeverdichtung der Läsionen zurückzuführen.