Doença sistémica IgG4-relacionada

Definição

Doença autoimune sistémica rara caracterizada por lesões formadoras de massas com infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos positivos para IgG4 e fibrose estoriforme, muitas vezes exibindo flebite obliterante e geralmente acompanhada de IgG4 sérica elevada. Quase todos os órgãos podem ser afetados, sendo o pâncreas, a glândula salivar e a órbita os mais comuns. O envolvimento de múltiplos órgãos (de forma sincrónica ou metacrónica) é típico. Muitos doentes apresentam linfadenopatia, envolvendo mais frequentemente os gânglios mediastinais, intra-abdominais, axilares e cervicais. Os sintomas são geralmente atribuídos ao efeito de massa das lesões.