Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4

Définition

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par des lésions massives avec un infiltrat lymphoplasmocytaire à prédominance de plasmocytes IgG4 positifs et une fibrose selon un motif storiforme, présentant souvent une phlébite oblitérante. Elle est généralement accompagnée d'un taux sérique élevé d'IgG4. Pratiquement tous les organes peuvent être touchés, mais le pancréas, les glandes salivaires et l'orbite sont parmi ceux le plus souvent atteints. L'atteinte (synchrone ou métachrone) de plusieurs organes, est typique. De nombreux patients présentent une lymphadénopathie, affectant le plus souvent les ganglions médiastinaux, intra-abdominaux, axillaires et cervicaux. Les symptômes sont généralement dus à l'effet de masse des lésions.