Intraductaal tubulopapillair neoplasma van pancreas

Definitie

Een zeldzame epitheliale tumor van pancreas, gekenmerkt door een solide, nodulaire massa die groeit in gedilateerde pancreasgangen, en histologisch bestaat uit noduli van ruggelings tegen elkaar gelegen tubulaire klieren die grote cribriforme structuren vormen, met hooggradige dysplasie en ductale differentiatie. Er is geen overduidelijke productie van mucine. Ongeveer de helft van de tumoren komt voor in de pancreaskop, terwijl een derde diffuus verdeeld is over de klier. Patiënten presenteren zich met aspecifieke symptomen, waaronder abdominale pijn, braken, gewichtsverlies, steatorroe, en diabetes mellitus, terwijl obstructieve geelzucht niet vaak voorkomt. Dit type van tumor vertegenwoordigt minder dan 1% van de exocriene neoplasmata en 3% van de intraductale neoplasmata van pancreas.