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Neoplasia tubulopapilar intraductal de páncreas

ORPHA:580572· ICD-10 C25.3· Intraductal tubulopapillary neoplasm of pancreas

Definición

Es un tumor epitelial de páncreas poco frecuente caracterizado por una masa sólida y nodular que crece dentro de los conductos pancreáticos dilatados. Histológicamente se compone de nódulos de glándulas tubulares adosadas entre sí formando grandes estructuras cribiformes, con displasia de alto grado y diferenciación ductal. No hay producción manifiesta de mucina. Alrededor de la mitad de los tumores se produce en la cabeza del páncreas, y un tercio afecta a la glándula de forma difusa. Los pacientes presentan síntomas inespecíficos, como dolor abdominal, vómitos, pérdida de peso, esteatorrea y diabetes mellitus, mientras que la ictericia obstructiva es poco frecuente. Este tipo de tumor representa menos del 1% de las neoplasias exocrinas y el 3% de las neoplasias intraductales de páncreas.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Adult, Elderly