Carcinome intracanalaire tubulopapillaire du pancréas

Définition

Tumeur épithéliale rare du pancréas caractérisée par la présence d'une masse nodulaire solide dans les canaux pancréatiques, histologiquement composée de nodules de glandes tubuleuses fortement convergentes (« dos à dos ») à l'architecture cribriforme, ainsi que par une dysplasie de haut grade et une différenciation canalaire. Aucune production manifeste de mucine n'est observée. Près de la moitié des tumeurs se situent dans la tête du pancréas, et un tiers sont diffuses. Les patients présentent des symptômes non spécifiques, telles que des douleurs abdominales, des vomissements, une perte de poids, une stéatorrhée et un diabète sucré. L'ictère obstructif est peu courant. Ce type de tumeur représente moins de 1 % des tumeurs exocrines et 3 % des tumeurs intracanalaires du pancréas.