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Intraduktale tubulopapilläre Neoplasie des Pankreas

ORPHA:580572· ICD-10 C25.3· Intraductal tubulopapillary neoplasm of pancreas

Definition

Ein seltener epithelialer Tumor der Bauchspeicheldrüse, der durch eine solide, knotige Gewebeverdichtung innerhalb der erweiterten Pankreasgänge gekennzeichnet ist. Histologisch besteht er aus Knötchen von röhrenförmigen Drüsen, die sich Rücken an Rücken befinden und große kribriforme Strukturen bilden, mit hochgradiger Dysplasie und duktaler Differenzierung. Es gibt keine offensichtliche Muzinproduktion. Etwa die Hälfte der Tumoren tritt im Kopf der Bauchspeicheldrüse auf, ein Drittel betrifft die Drüse in diffuser Form. Die Patienten zeigen unspezifische Symptome wie Bauchschmerzen, Erbrechen, Gewichtsverlust, Steatorrhoe und Diabetes mellitus, während eine obstruktive Gelbsucht eher selten ist. Diese Tumorart macht weniger als 1 % der exokrinen Neoplasien und 3 % der intraduktalen Neoplasien des Pankreas aus.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adult, Elderly