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Neoplasia do pâncreas intraductal tubulopapilar

ORPHA:580572· ICD-10 C25.3· Intraductal tubulopapillary neoplasm of pancreas

Definição

Tumor epitelial raro do pâncreas caracterizado por uma massa nodular sólida que surge dentro dos ductos pancreáticos dilatados, histologicamente composta por nódulos de glândulas tubulares "costas com costas" formando grandes estruturas cribriformes, com displasia de alto grau e diferenciação ductal. Não há produção evidente de mucina. Cerca de metade dos tumores ocorrem na cabeça do pâncreas, um terço envolve a glândula de forma difusa. Os doentes apresentam sintomas inespecíficos, incluindo dor abdominal, vómitos, perda de peso, esteatorreia e diabetes mellitus, enquanto a icterícia obstrutiva é incomum. Este tipo de tumor representa menos de 1% das neoplasias exócrinas e 3% das neoplasias intraductais do pâncreas.

Prevalência
Unknown
Idade de início
Adult, Elderly