Humane prionziekte

Definitie

Een groep van zeldzame neurodegeneratieve aandoeningen, gekenmerkt door de accumulatie van prionen, abnormale varianten van het cellulaire prionproteïne, hoofdzakelijk in hersenweefsel van getroffen individuen, alsook door massale, snelle sterfte van neuronen, en een steevast fataal verloop. Humane prionziekten treden meestal sporadisch op, maar kunnen ook genetisch van oorsprong zijn of door infectie verworven worden. Ongeacht de etiologie kunnen ze overgedragen worden op andere individuen.