Maladie humaine à prions

Définition

Groupe de maladies neurodégénératives rares caractérisé par l'accumulation de prions (variants anormaux de la forme cellulaire de la protéine prion), principalement dans le tissu cérébral des patients, ainsi que par la destruction massive et rapide des neurones et par une évolution toujours létale. Les maladies humaines à prions surviennent le plus souvent de manière sporadique, mais elles peuvent aussi être d'origine génétique ou infectieuse. Quelle que soit l'étiologie, ces maladies sont transmissibles.