Malattia umana da prioni

Definizione

Si tratta di un gruppo di malattie neurodegenerative rare, caratterizzate dall'accumulo di prioni (varianti anomale della proteina prionica cellulare) soprattutto nel tessuto cerebrale e dalla morte neuronale rapida e massiva. Il decorso è sempre letale. Di solito le malattie umane da prioni sono sporadiche, ma possono anche essere di origine genetica o acquisite per via infettiva. Indipendentemente dall'eziologia, sono trasmissibili ad altri pazienti.