Humane Prionkrankheit

Definition

Eine Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen, die durch die Anhäufung von Prionen, abnormen Varianten des zellulären Prionproteins, vor allem im Hirngewebe der betroffenen Personen sowie durch ein massives, rasches Absterben von Nervenzellen und einen ausnahmslos tödlichen Verlauf gekennzeichnet sind. Menschliche Prionkrankheiten treten am häufigsten sporadisch auf, können aber auch genetischen Ursprungs oder infektiös erworben sein. Unabhängig von der Ätiologie sind sie auf andere Personen übertragbar.