Enfermedad priónica humana

Definición

Es un grupo de enfermedades neurodegenerativas poco frecuentes que se caracterizan por el acúmulo de priones, variantes anómalas de la proteína priónica celular, principalmente en el tejido cerebral de las personas afectas, así como por la rápida y masiva muerte neuronal y un curso invariablemente fatal. Las enfermedades priónicas humanas suelen aparecer de forma esporádica, pero también pueden ser de origen genético o infeccioso. Independientemente de la etiología, son transmisibles a otras personas.