Wratten - immuundeficiëntie - lymfoedeem - anogenitale dysplasie-syndroom

Definitie

Een zeldzaam primair lymfoedeem, gekarakteriseerd door uitgebreid, multisegmentaal lymfoedeem, geassocieerd met persisterende, wijdverspreide infecties met verschillende genitale hoog- en laag-risico humane papillomavirussen, en resulterend in multifocale anogenitale dysplasie. Laboratoriumonderzoeken tonen afwijkingen van bepaalde lymfocyten, vooral CD4+ T-cellen. Epidermale naevi en capillaire malformaties werden ook reeds gerapporteerd.