Syndrome de verrues multiples-déficit immunitaire-lymphoedème-dysplasies anogénitales

Définition

Lymphoedème primaire rare caractérisé par un lymphoedème multisegmentaire étendu, associé à des infections généralisées persistantes à divers papillomavirus humains à faible et haut risque cancérigène (cancer génital), entraînant une dysplasie anogénitale multifocale. Les examens biologiques mettent en évidence des anomalies des sous-populations de lymphocytes, notamment des lymphocytes T CD4+. Des cas de nævus épidermique et de malformations capillaires ont été rapportés.