Sindrome ondilomi-immunodeficienza-linfedema-displasia ano-genitale

Definizione

Si tratta di un linfedema primitivo raro, caratterizzato da un linfedema esteso e multisegmentale, associato ad infezioni persistenti e diffuse da diversi papillomavirus umani genitali ad alto e basso rischio, che esitano nella displasia anogenitale multifocale. Gli esami di laboratorio evidenziano anomalie dei sottogruppi di linfociti, in particolare delle cellule T CD4+. I pazienti possono presentare anche nevi epidermici e malformazioni dei capillari.