Síndrome de verrugas-inmunodeficiencia-linfedema-displasia anogenital

Definición

Es un linfedema primario poco frecuente caracterizado por linfedema multisegmentado extenso, asociado a infecciones persistentes y generalizadas de varios papilovirus genitales de alto y bajo riesgo, resultando en displasia anogenital multifocal. Las pruebas de laboratorio muestran anomalías en subconjuntos de linfocitos, especialmente de las células-T CD4+. También se ha descrito nevos epidérmicos y malformaciones capilares.