Warzen-Immundefekt-Lymphödem-anogenitale Dysplasie-Syndrom

Definition

Ein seltenes primäres Lymphödem, das durch ein ausgedehntes, multisegmentales Lymphödem gekennzeichnet ist, das mit persistierenden, weit verbreiteten Infektionen mit verschiedenen genitalen Hoch- und Niedrigrisiko-Papillomviren einhergeht und zu einer multifokalen anogenitalen Dysplasie führt. Die Laboruntersuchung zeigt Anomalien bei den Lymphozytenuntergruppen, insbesondere bei den CD4+ T-Zellen. Es wurde auch über epidermale Nävi und kapillare Fehlbildungen berichtet.