Primaire desmosis coli

Definitie

Een zeldzame aandoening van darm, gekarakteriseerd door congenitaal partieel of volledig gebrek aan een fijnmazig netwerk van collageen in darmwand, wat resulteert in hypoperistaltiek of aperistaltiek. Enterisch zenuwstelsel is normaal of bijna normaal in aangetaste gebieden, hoewel hypo- en dysganglionose kan aangetroffen worden in enkele proximale segmenten van colon en/of dunne darm. Patiënten presenteren zich met chronische refractaire constipatie door trage doorgang.