Desmosis coli primaria

Definición

Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por una ausencia congénita total o parcial de la red de malla de colágeno en la pared intestinal, resultando en hipo- o aperistalsis. El sistema nervioso entérico es normal o casi normal en las áreas afectadas, aunque es posible encontrar hipo- y disganglionosis en algunos segmentos proximales del colon y/o del intestino delgado. Los pacientes se presentan con estreñimiento crónico intratable de tránsito lento.