Desmosis coli, primäre

Definition

Eine seltene Darmerkrankung, die durch ein angeborenes teilweises oder vollständiges Fehlen des kollagenen Maschennetzes in der Darmwand gekennzeichnet ist, was zu einer Hypoperistaltik oder Aperistaltik führt. Das enterische Nervensystem ist in den betroffenen Bereichen normal oder nahezu normal, obwohl in einigen proximalen Segmenten des Kolons und/oder Dünndarms Hypo- und Dysganglionose auftreten kann. Die Patienten leiden unter chronischer, hartnäckiger Verstopfung mit langsamem Transit.