Desmosi primaria del colon

Definizione

Si tratta di una malattia intestinale rara, caratterizzata dall'agenesia congenita, parziale o totale, della rete del collagene nella parete intestinale, con conseguente ipoperistalsi o aperistalsi. Nelle zone interessate, il sistema nervoso enterico è normale o quasi normale, sebbene in alcuni segmenti prossimali del colon e/o dell'intestino tenue siano presenti ipo- e disganglionosi. I pazienti presentano costipazione cronica non trattabile da transito lento.