Desmosis coli primaire

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une absence congénitale partielle ou complète du réseau de mailles de collagène dans la paroi intestinale, entraînant une hypopéristaltisme ou un apéristaltisme. Le système nerveux entérique est normal ou quasi normal au niveau des sites affectés, bien que dans certains segments proximaux du côlon et/ou de l'intestin grêle, on observe une hypoganglionose et dysganglionose. Les patients présentent une constipation chronique intraitable de transit lent.