vitalwiki

Grote gestalte - intellectuele achterstand - renale anomalieën-syndroom

ORPHA:500095· ICD-10 Q87.3· Tall stature-intellectual disability-renal anomalies syndrome

Definitie

Een zeldzaam overgroeisyndroom geassocieerd met multipele congenitale anomalieën, gekenmerkt door grote gestalte, grote handen en voeten met grote duimen en halluces, spatelvormige vingers/tenen, ontwikkelingsachterstand, en faciale dysmorfie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal