Familiale Chilblain lupus

Definitie

Een zeldzame monogene vorm van cutane lupus erythematosus, gekarakteriseerd door aanvang in de zuigelingentijd of kindertijd van door koude geïnduceerde erythemateuze papels of plaques op voornamelijk vingers, tenen, neus, wangen, en oren. Recidiverende ulceratie van laesies kan leiden tot necrotische destructie en mutilatie van weefsel. Patiënten ervaren mogelijk ischemie van aangetaste acrale gebieden. Histologische bevindingen zijn onder meer cutane perivasculaire inflammatoire infiltraten met afzetting van immunoglobulinen of complement.