Lupus pernio familiar

Definición

Es una forma monogénica poco frecuente de lupus eritematoso cutáneo caracterizada por el desarrollo de pápulas o placas eritematosas inducidas por el frío, y que se inician en la lactancia o en la infancia, predominantemente localizadas en los dedos de manos, pies, nariz, mejillas y orejas. La ulceración recurrente de las lesiones puede provocar la destrucción del tejido necrótico y mutilación. Los pacientes pueden experimentar isquemia de las zonas acras afectadas. Los hallazgos histológicos incluyen infiltrados cutáneos inflamatorios perivasculares con deposición de inmunoglobulinas o complemento.