Hooggradig B-cellymfoom met herschikkingen van MYC en BCL2 en/of BCL6

Definitie

Een zeldzaam, agressief B-cel non-Hodgkinlymfoom, gekarakteriseerd door een herschikking van MYC en BCL2 en/of BCL6 (zogenaamd dubbel-hit of triple-hit lymfoom). Deze categorie omvat dubbel-hit gevallen met intermediaire kenmerken gelegen tussen diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) en Burkittlymfoom, blastoïde gevallen met een dubbel-hit, en gevallen met een DLBCL, niet anders gespecificeerde morfologie met een dubbel-hit. Het verwijst enkel naar de novo gevallen, en niet naar lymfoom met een geschiedenis van pre- of co-existent indolent lymfoom. Patiënten presenteren zich doorgaans met wijdverspreide ziekte, met onder meer betrokkenheid van lymfeklieren, beenmerg, en centraal zenuwstelsel.