Hochmalignes B-Zell-Lymphom mit Rearrangement von MYC und/oder BCL2 und/oder BCL6

Definition

Ein seltenes aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch ein Rearrangement in MYC und BCL2 und/oder BCL6 gekennzeichnet ist (sogenanntes Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphom). Die Kategorie umfasst Double-Hit-Fälle mit Merkmalen, die zwischen dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) und dem Burkitt-Lymphom liegen, blastoide Fälle mit einem Double-Hit und Double-Hit-Fälle mit DLBCL-Morphologie, nicht anderweitig spezifiziert. Der Begriff bezieht sich nur auf de novo-Fälle, nicht auf Lymphome mit einer Vorgeschichte von bereits bestehenden oder koexistierenden indolenten Lymphomen. Die Patienten weisen typischerweise eine weit verbreitete Erkrankung mit Befall der Lymphknoten, des Knochenmarks und des zentralen Nervensystems auf.