Linfoma a cellule B ad alto grado di malignità con riarrangiamenti di MYC e/o BCL2 e/o BCL6

Definizione

Si tratta di un linfoma non Hodgkin a cellule B aggressivo e raro, caratterizzato da un riarrangiamento di MYC e BCL2 e/o BCL6 (cosiddetto linfoma double-hit o triple-hit). Comprende i casi double-hit con caratteristiche intermedie tra il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) e il linfoma di Burkitt, le forme blastoidi con double-hit e le forme con morfologia DLBCL, non altrimenti specificata, con double-hit. Comprende solo i casi de novo, e non i linfomi successivi o concomitanti ad un linfoma silente. In genere i pazienti presentano una malattia diffusa, con il coinvolgimento dei linfonodi, del midollo osseo e del sistema nervoso centrale.