Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y/o BCL6
ORPHA:480541· ICD-10 C85.7· High grade B-cell lymphoma with MYC and/ or BCL2 and/or BCL6 rearrangement
Definición
Es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo poco frecuente caracterizado por un reordenamiento en MYC y BCL2 y/o BCL6 (llamado linfoma de doble o triple golpe). El grupo incluye casos de doble golpe con hallazgos intermedios entre el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) y el linfoma de Burkitt, los casos blastoides con doble golpe y los casos de LDCBG, no especificado de otra manera, de morfología con doble golpe. Se refiere únicamente a casos de novo, no a linfomas con antecedentes de linfoma indolente pre- o coexistente. Los pacientes suelen presentarse con una enfermedad generalizada, incluyendo afectación de los ganglios linfáticos, la médula ósea y del sistema nervioso central.