Lymphome B d'évolution agressive avec un réarrangement de MYC et/ou BCL2 et/ou BCL6

Définition

Lymphome B non hodgkinien rare d'évolution agressive caractérisé par un réarrangement des gènes MYC et BCL2 et/ou de BCL6 (lymphome dit double-hit ou triple-hit). Cette catégorie comprend les cas de double-hit présentant des caractéristiques intermédiaires entre le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) et le lymphome de Burkitt, les types blastoïdes double-hit et les LDGCB non spécifiés par ailleurs présentant une morphologie tissulaire double-hit. La maladie concerne uniquement les cas de novo, et non les cas de lymphomes avec antécédents de lymphome indolent préexistant ou coexistant. Les patients présentent généralement une maladie diffuse avec une atteinte des ganglions lymphatiques, de la moelle osseuse et du système nerveux central.