Idiopathische peliosis hepatis

Definitie

Een zeldzame vasculaire aandoening van lever, gekarakteriseerd door wijdverspreide of focale cystische dilatatie van sinusoïdale, met bloed gevulde ruimtes van lever zonder enige gekende oorzaak. De diameter van laesies kan variëren van enkele millimeters tot meerdere centimeters. De aandoening kan asymptomatisch blijven of zich manifesteren met complicaties, waaronder ruptuur en intraperitoneale hemorragie, hepatomegalie, portale hypertensie, cholestase, en leverfalen.