Peliosis hepática idiopática
ORPHA:480524· ICD-10 K76.4· Idiopathic peliosis hepatis
Definición
Es una enfermedad hepática vascular poco frecuente caracterizada por dilatación quística focal o generalizada de los espacios sinusoidales hepáticos llenos de sangre sin causa conocida. Las lesiones pueden variar entre unos pocos milímetros y varios centímetros de diámetro. La afección puede permanecer asintomática o manifestarse con complicaciones, que incluyen ruptura y hemorragia intraperitoneal, hepatomegalia, hipertensión portal, colestasis e insuficiencia hepática.
- Prevalencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Adult, Childhood