vitalwiki

Peliosi epatica idiopatica

ORPHA:480524· ICD-10 K76.4· Idiopathic peliosis hepatis

Definizione

Si tratta di una malattia epatica vascolare rara, caratterizzata dalla dilatazione cistica diffusa o focale degli spazi sinusoidali del fegato contenti sangue, ad eziologia ignota. Le lesioni possono avere un diametro di alcuni millimetri o centimetri. I pazienti possono essere asintomatici oppure presentare complicanze, compresa la rottura e l'emorragia intraperitoneale, l'epatomegalia, l'ipertensione portale, la colestasi e l'insufficienza epatica.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Adult, Childhood