Peliosis hepatis, idiopathische

Definition

Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine weit verbreitete oder fokale zystische Erweiterung der mit Blut gefüllten Sinusoidalräume der Leber ohne bekannte Ursache gekennzeichnet ist. Der Durchmesser der Läsionen kann zwischen einigen Millimetern und mehreren Zentimetern variieren. Die Erkrankung kann asymptomatisch bleiben oder mit Komplikationen wie Ruptur und intraperitonealer Blutung, Hepatomegalie, portaler Hypertension, Cholestase und Leberversagen einhergehen.