Péliose hépatique idiopathique

Définition

Maladie vasculaire rare du foie caractérisée par une dilatation kystique généralisée ou focale des espaces sinusoïdaux remplis de sang du foie sans cause connue. Le diamètre des lésions peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres. La maladie peut rester asymptomatique ou se manifester par des complications, notamment une rupture et une hémorragie intrapéritonéale, une hépatomégalie, une hypertension portale, une cholestase et une insuffisance hépatique.