Fibroblastische reuma
ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism
Definitie
Een zeldzame reumatologische aandoening, gekarakteriseerd door plotse aanvang van symmetrische inflammatoire distale polyartritis en multipele solide cutane noduli met predilectie voor bovenste en onderste ledematen. Patiënten ontwikkelen vaak sclerodactylie en gewrichtscontracturen. Biopsie van huid toont fibroblastische proliferatie in een matrix van verdikte collageenvezels, met verlies van elastische vezels en geen afzetting van mucine.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood