Rheumatismus, fibroblastischer

Definition

Eine seltene rheumatologische Erkrankung, die durch eine plötzlich auftretende symmetrische entzündliche distale Polyarthritis und multiple feste Hautknötchen mit bevorzugter Ausprägung an den oberen und unteren Extremitäten gekennzeichnet ist. Die Patienten entwickeln häufig Sklerodaktylie und Gelenkkontrakturen. Die Hautbiopsie zeigt eine fibroblastische Proliferation in einer Matrix aus verdickten Kollagenfasern, mit Verlust von elastischen Fasern und ohne Muzinablagerungen.