Rhumatisme fibroblastique
ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism
Définition
Maladie rhumatologique rare caractérisée par l'apparition soudaine d'une polyarthrite inflammatoire distale symétrique et de multiples nodules cutanés fermes, avec une prédilection pour les membres supérieurs et inférieurs. Les patients développent souvent une sclérodactylie et des contractures articulaires. La biopsie cutanée révèle une prolifération fibroblastique dans une matrice de fibres de collagène épaissies, avec une perte de fibres élastiques et sans dépôt de mucine.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood