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Reumatismo fibroblástico

ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism

Definición

Es una enfermedad reumatológica poco frecuente caracterizada por la aparición repentina de poliartritis inflamatoria distal simétrica y múltiples nódulos cutáneos firmes con predilección por las extremidades superiores e inferiores. A menudo, los pacientes desarrollan esclerodactilia y contracturas articulares. La biopsia de piel muestra proliferación fibroblástica en una matriz de fibras de colágeno engrosadas, con pérdida de fibras elásticas y sin deposición de mucina.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood