Reumatismo fibroblástico
ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism
Definición
Es una enfermedad reumatológica poco frecuente caracterizada por la aparición repentina de poliartritis inflamatoria distal simétrica y múltiples nódulos cutáneos firmes con predilección por las extremidades superiores e inferiores. A menudo, los pacientes desarrollan esclerodactilia y contracturas articulares. La biopsia de piel muestra proliferación fibroblástica en una matriz de fibras de colágeno engrosadas, con pérdida de fibras elásticas y sin deposición de mucina.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood