Reumatismo fibroblastico
ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism
Definizione
Si tratta di una malattia reumatica rara, caratterizzata da poliartrite infiammatoria distale simmetrica ad esordio improvviso, associata a noduli cutanei solidi multipli, che interessano prevalentemente gli arti. I pazienti spesso sviluppano sclerodattilia e contratture articolari. La biopsia della cute mostra la proliferazione fibroblastica in una matrice delle fibre del collagene che sono ispessite, la perdita delle fibre elastiche, e l'assenza dei depositi di mucina.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood