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Reumatismo fibroblastico

ORPHA:477650· ICD-10 M06.4· Fibroblastic rheumatism

Definizione

Si tratta di una malattia reumatica rara, caratterizzata da poliartrite infiammatoria distale simmetrica ad esordio improvviso, associata a noduli cutanei solidi multipli, che interessano prevalentemente gli arti. I pazienti spesso sviluppano sclerodattilia e contratture articolari. La biopsia della cute mostra la proliferazione fibroblastica in una matrice delle fibre del collagene che sono ispessite, la perdita delle fibre elastiche, e l'assenza dei depositi di mucina.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood