Kreukelige retinale pigmentepitheliopathie van Martinique

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van retina, gekarakteriseerd door fundus oculi met typisch "uitgedroogde aarde" patroon als gevolg van diffuse diepe witte lijnen in macula, tot aan retinaal pigmentepitheel, dat licht verheven en gerimpeld is. Maculaire exsudatie kan geassocieerd zijn, en membraan van Bruch kan ook aangetast zijn. Occasioneel worden perifere nummulaire pigmentveranderingen waargenomen, geassocieerd met blindheid. De laesies worden mettertijd groter, voornamelijk met maculaire extensie en samenvloeiing. Mogelijke complicaties zijn onder meer polypoïdale choroïdale vasculopathie, choroïdale neovascularisatie, of atrofische fibreuze maculaire littekenvorming die na verloop van tijd kan leiden tot verminderde gezichtsscherpte.