Martinique zerknitterte retinale Pigmentepitheliopathie

Definition

Eine seltene genetisch bedingte Netzhauterkrankung, die durch ein charakteristisches Fundusmuster (ähnlich "ausgetrockneter Erde") gekennzeichnet ist, das sich durch diffuse tiefe weiße Linien in der Makula bis auf Höhe des retinalen Pigmentepithels auszeichnet, das leicht erhaben und geriffelt ist. Es kann zu einer Makulaexsudation kommen, und die Bruch'sche Membran kann ebenfalls betroffen sein. Gelegentlich werden periphere nummuläre Pigmentveränderungen beobachtet, die mit einer Erblindung einhergehen. Die Läsionen vergrößern sich mit der Zeit und konfluieren bevorzugt in der Makula. Komplikationen können polypoidale choroidale Vaskulopathie, choroidale Neovaskularisation oder atrophische fibröse Makulanarben sein, die mit der Zeit zu einer Abnahme der Sehschärfe führen können.