Slijmvliespemfigoïd
ORPHA:46486· ICD-10 L12.1· Mucous membrane pemphigoid
Definitie
Een zeldzame auto-immune bulleuze huidaandoening, klinisch gekarakteriseerd door blaarvorming van slijmvlies gevolgd door littekenvorming, en immunologisch gekenmerkt door afzettingen van IgG, IgA en/of C3 op epidermale basale membraan. De ziekte treft voornamelijk wangslijmvlies, maar kan ook oculair, faryngolaryngeaal, genitaal, en oesofageaal slijmvlies aantasten.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy