Pemphigoïde des membranes muqueuses
ORPHA:46486· ICD-10 L12.1· Mucous membrane pemphigoid
Définition
Dermatite bulleuse auto-immune rare caractérisée cliniquement par une éruption bulleuse des muqueuses avec formation ultérieure de cicatrices, et immunologiquement par des dépôts d'IgG, d'IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique. La maladie touche principalement la muqueuse buccale, mais peut également affecter les muqueuses oculaires, pharyngolaryngées, génitales et oesophagiennes.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy