Schleimhautpemphigoid
ORPHA:46486· ICD-10 L12.1· Mucous membrane pemphigoid
Definition
Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die klinisch durch Blasenbildung auf den Schleimhäuten mit anschließender Narbenbildung und immunologisch durch IgG-, IgA- und/oder C3-Ablagerungen auf der epidermalen Basalmembran gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft hauptsächlich die Mundschleimhaut, kann aber auch die Schleimhäute der Augen, des Rachens, der Genitalien und der Speiseröhre betreffen.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy