Pemfigo delle membrane mucose
ORPHA:46486· ICD-10 L12.1· Mucous membrane pemphigoid
Definizione
Il pemfigo delle membrane mucose è una malattia cutanea bollosa autoimmune rara, caratterizzata, dal punto di vista clinico, dalla formazione di vesciche sulle mucose e, successivamente, di cicatrici. Dal punto di vista immunologico è caratterizzata da depositi di IgG, IgA e/o C3 sulla membrana basale epidermica. La malattia colpisce prevalentemente la mucosa orale, ma può interessare anche le mucose degli occhi, della faringe e della laringe, dei genitali e dell'esofago.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy